Vaikų cerebrinis paralyžius

Vis dar gajus mitas, kad dėl cerebrinio paralyžiaus kalta gimdymo trauma. Tuo tarpu įrodyta, kad izoliuotas pažeidimas gimdymo metu lemia tik 4 proc. šios ligos atvejų, o pagrindinės ligos priežastys – vaisiaus galvos smegenų vystymosi sutrikimai nėštumo metu. Iš tiesų šiandien medicina daug žino apie šią ligą, jos priežastis ir gydymo būdus. Papasakoti apie tai paprašėme Kauno medicinos universiteto Neu­rologijos klinikos profesorės Lietuvos vaikų neurologų asociacijos pirmininkės Mildos ENDZINIENĖS.
Ar daug Lietuvoje cerebriniu paralyžiumi sergančių vaikų?

Remiantis epidemiologiniais duomenimis, kasmet nustatomi 2 nauji cerebrinio paralyžiaus atvejai tūkstančiui gimusių. Panašus sergamumas ir Vakaruose. Statistiniais duomenimis, Lietuvoje cerebriniu paralyžiumi serga apie 2 tūkst. vaikų iki 18 m., o jeigu pridėtumėme ir vyresnius, nes metams bėgant liga niekur nedingsta, iš viso Lietuvoje sergančiųjų cerebriniu paralyžiumi yra apie 3 tūkst.

Dažniausia cerebrinio paralyžiaus forma – spazminis paralyžius. Lietuvoje yra apie 1,5 tūkst. vaikų, kuriems nustatyta ši ligos forma. Viena sunkiausių cerebrinio vaikų paralyžiaus formų – kai sutrinka abiejų kūno pusių raumenų judesiai, bet gali būti tik vienos kūno pusės ar tik kojų raumenų judesių sutrikimas.

Didžiausias neurologų dėmesys turėtų būti skiriamas vaikams, nes būtent jiems yra daugiausia galimybių padėti. Pačių mažiausiųjų, 2–6 m. amžiaus vaikų, sergančių spazminiu cerebriniu paralyžiumi, Lietuvoje yra apie 320–350. Būtent šiame amžiuje ir rekomenduojama taikyti aktyvią intervenciją, pvz., skirti botulino toksino injekcijų.

Kokios pagrindinės ligos atsiradimo priežastys?

Vaikų cerebrinis paralyžius – tai judesio ir kūno padėties sutrikimas, kuris pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Šis sutrikimas trunka ilgą laiką, tačiau iš esmės neprogresuoja, t.y. laikui bėgant neturi stiprėti raumenų hipertonusas, tačiau vaikui augant kinta, nes atsiranda naujų netaisyklingų pozų, kurių laiku nekoreguojant, gali labiau trikti funkcijos.

Šis sutrikimas atsiranda dėl nesubrendusių galvos smegenų pažeidimo. O pažeisti nesubrendusias smegenis gali labai daug veiksnių. Šiuolaikiniai diagnostikos metodai, ypač magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimas, padėjo atskleisti labai daug cerebrinio paralyžiaus atsiradimo priežasčių ir paneigti mitą, kad dėl ligos kalta tik gimdymo trauma. Australijoje atlikto tyrimo rezultatai parodė, kad izoliuota intranatalinė hipoksija sudaro tik 4 proc. cerebrinio paralyžiaus atvejų. Tai patvirtina ir Amerikos pediatrų draugija, ir kitos tarptautinės akušerių ir pediatrų organizacijos.

Buvo tikimasi, kad gerinant pagalbą gimdymo metu cerebrinio paralyžiaus dažnumas mažės. Tačiau pasirodė, kad, pagerėjus pagalbai, padidėjo labai mažo svorio ir labai smarkiai neišnešiotų naujagimių išgyvenamumas, o gana didelės dalies jų nervų sistema, deja, nėra tobula; taigi cerebrinio paralyžiaus rodikliai išsivysčiusiose šalyse net padidėjo! Tuomet ir buvo pradėta atidžiau ieškoti kitų ligos priežasčių.

Taigi dažniausiai cerebrinio paralyžiaus išsivystymą lemia įgimtos patologijos, t.y. įvairios paveldimosios ligos, motinos infekcijos ar intoksikacijos nėštumo metu, taip pat įvairios įgimtos medžiagų apykaitos ligos, sukeliančios didesnio ar mažesnio laipsnio smegenų kraujotakos sutrikimus ir apsigimimus. Dėl šių priežasčių nėštumo metu atsiradę vaisiaus smegenų pažeidimai sudaro 70 proc. cerebrinio paralyžiaus atvejų. Manoma, kad maždaug 25 proc. atvejų ligą nulemia intranatalinės priežastys ir gimdymo sunkumai kartu.

Kai smegenys pažeistos nėštumo metu, vaisius gali papildomai nukentėti ir gimdymo metu, nes gimstantis kūdikėlis turi atlikti tam tikrus aktyvius judesius – sukti galvytę, petuką, kūnelį ir taip gimti. Šie vaisiaus judesiai – įgimti refleksai. Beje, gimus sveikam vaikui, šie refleksai pamažu nyksta, tačiau jeigu matome, kad jie išlieka ilgiau, galime daryti prielaidą, kad vaiko smegenys pažeistos. Akivaizdu, kad smegenų pažeidimas nėštumo metu dažniausiai yra lemiamas veiksnys vaikų cerebriniam paralyžiui atsirasti.

Taigi dabar žinome, kad norint sumažinti sergančiųjų cerebriniu paralyžiumi vaikų skaičių, visas pastangas reikia nukreipti į nėščiųjų priežiūrą, mažinti jų sergamumą infekcinėmis ligomis, galimas patologijas stengtis įžvelgti atlikus genetinius, neurometabolinius tyrimus dar iki vaiko gimimo. Deja, bet Lietuvoje pastaroji sritis išvystyta nepakankamai.

Kaip ir kada ši liga diagnozuojama? Ar tam pakanka šeimos gydytojo žinių, ar reikia neurologo pagalbos, specialių tyrimų ir pan.?

Medikų tikslas – diagnozuoti ligą kuo anksčiau, nes kuo anksčiau pradėsime gydyti, tuo geresnių rezultatų galime tikėtis. Žinoma, jei tik pažeidimas nėra itin sunkus. Norisi pabrėžti, kad cerebrinis paralyžius iš esmės nėra išgydomas, nes ligos simptomai yra lėtinio smegenų pažeidimo pasekmė, pvz., kaip insulto sukelti paralyžiai. Šiandien medicina nežino būdų, kaip galima būtų atkurti pažeistą smegenų audinį. Neurologinės intervencijos tikslas – išnaudoti tuos smegenų rezervus, kurie dar nepažeisti, lavinti judesius (mažinant raumenų bei sausgyslių sąstingį, mokant nuoseklaus natūralaus judesio), kalbą, mąstymą. Kitaip tariant, stengtis „pastatyti vaiką ant kojų” ir suteikti jam kiek įmanoma daugiau savarankiškumo. Ir tai reikia daryti anksti, nes mažo vaiko smegenys bręsta labai sparčiai, ir, praleidus brangų laiką, pasivyti bus labai sunku.

Taigi kiekvienas kūdikėlis pirmaisiais gyvenimo mėnesiais turėtų būti labai išsamiai apžiūrėtas. Vadinasi, pirmiausia itin budrūs turėtų būti šeimos gydytojai: jie turėtų nuolat vertinti mažylio raidą, net ir tada, kai vaikelis pas juos atvyko visai kitais, ne profilaktinės apžiūros, tikslais.

Kilus menkiausiam įtarimui, vaikas turėtų būti siunčiamas pas vaikų neurologą. O nustačius patologiją, siunčiamas į ankstyvos vaikų raidos korekcijos kabinetus. Šie kabinetai įsteigti daugelyje didžiųjų poliklinikų, kai 1996 m. buvo patvirtinta Valstybinė Sutrikusios raidos vaikų sveikatos programa. Vilniuje ir Kaune yra specializuotos įstaigos vaikams, turintiems raidos sutrikimų (Vilniaus universiteto vaikų ligoninės filialas Vaiko raidos centras bei Kauno Vaiko raidos klinika „Lopšelis”). Šiuose centruose dirba pagal vieningą sistemą išmokytos profesionalų komandos – vaikų neurologai, socialiniai pediatrai, logopedai, ergoterapeutai, kineziterapeutai.

Tėvai klysta manydami, kad cerebriniu paralyžiumi sergančiam vaikui tiesiog reikia „gero” masažuotojo. Ne masažo šiems vaikams reikia, o kineziterapijos procedūrų, kurių metu atpalaiduojami raumenys, vaikas mokomas taisyklingo jo amžiui būdingo judesio, ir tai turi atlikti atitinkamai parengtas specialistas.

Pasitaiko atvejų, kai liga diagnozuojama pavėluotai, pvz., tik vaikui pradėjus vaikščioti pastebima, kad jis neteisingai stato pėdą. Būna, kad cerebriniu paralyžiumi sergantis vaikas pirmą kartą pas neurologą patenka būdamas 4–5 m. amžiaus, kai jau susiformavusios kontraktūros, netaisyklingos pozos. Šią vasarą teko susidurti su dviem tokiais užleistais atvejais. Taigi šeimos gydytojai vis dėlto yra arčiausiai, jie ir turėtų stengtis įžvelgti ligą kuo anksčiau.

Pagrindinė cerebrinio paralyžiaus diagnostinė priemonė – klinikinė apžiūra, raumenų tonuso, kontraktūrų įvertinimas, taip pat privaloma vertinti ir intelekto bei kalbos raidą. Tam tikslui vaikams iki 6 m. Lietuvoje patvirtinta speciali DISC metodika. Įvertinti motorinę ir kalbinę raidą bei socialinius įgūdžius labai svarbu. Tai atspirties taškas, kuo remiantis sudaromas individualus vaiko ugdymo planas bei ateityje galima lyginti ir stebėti vaiko pasiekimus.

Siekiant nustatyti ligos priežastį, atliekami kompiuterinės tomografijos (KT), MRT tyrimai, tačiau juos atliekant būtina narkozė. Mažam vaikui naudinga atlikti echoskopiją per didįjį momenėlį. Šis tyrimas nėra labai tikslus, tačiau pakankamai informatyvus, visai nežalingas ir leidžiantis pamatyti cistas, kalcinatus ar išsiplėtusius smegenų skilvelius.

Kokių dar tyrimų reikėtų? Tiriamas kraujas, ieškant įgimtų lėtinių infekcijų, taip pat galimų medžiagų apykaitos sutrikimų. Daugiausia galimybių tirti medžiagų apykaitos sutrikimus turi Medicininės genetikos centras. Jame atliekami tyrimai dėl įgimtų aminorūgščių, organinių rūgščių pakitimų, chromosomų ligų ir kt. Tačiau prieš siunčiant vaiką į Medicininės genetikos centrą kuo daugiau parengiamųjų tyrimų reikėtų atlikti vietoje, pvz., biocheminius tyrimus, vidaus organų echoskopiją, ištirti širdį, akių dugną, smegenis ir kt. Šie duomenys genetikos centro darbuotojams padėtų greičiau įtarti galimą patologiją.

Kaip vaikų cerebrinis paralyžius gydomas? Kokios gydymo galimybės vaistais, problemos šioje srityje Lietuvoje?

Didelis dėmesys gydant sergančius cerebriniu paralyžiumi vaikus skiriamas kineziterapijai, kurios tikslas – mokyti taisyklingai judėti, mažinti raumenų tonusą, koreguoti esamas kontraktūras, neleisti susidaryti naujoms. Vaiko galūnei sustingus vienoje pozoje, kai kurie, pvz., blauzdos raumenys, trumpėja, nustoja augti, įsitempia Achilo sausgyslė. Tada vaikas negali sulenkti pėdos, dėl to keičiasi jo eisena, koja tampa lyg per ilga, ir vaikas eina krypuodamas. Dėl to krypsta stuburas ir atsiranda daugybė kitų problemų. Turime stengtis mechaniškai arba medikamentais atpalaiduoti ir ilginti raumenį. Jeigu serga mažas kūdikėlis, mokyti jį pozų, kurių jis pats negali daryti (pvz., verstis, sėstis, stotis, laikyti pusiausvyrą ir t.t.). Svarbiausia, kad šis mokymas vyktų nuolat.

Pagal mūsų šalyje galiojančią tvarką, cerebriniu paralyžiumi sergantiems kūdikiams numatyta 18 d. ankstyvosios korekcijos pagalbos. Be abejo, tai mažai, bet ir šią galimybę galima išnaudoti racionaliai. Klaidingai elgiasi gydytojai, kurie iš karto, tik nustačius cerebrinio paralyžiaus diagnozę, paskiria visą ankstyvosios raidos korekcijos kursą. Būtų daug protingiau išnaudoti visas Lietuvoje esančias galimybes, o šį 18 d. trukmės kursą išskaidyti. Pavyzdžiui, pradžioje skirti 5 d. kursą, kad mama sugebėtų išmokti, kaip lavinti vaikelį. Vėliau, po gero mėnesio, per kitas 3–5 procedūras kineziterapeutas įvertintų pažangą ir vėl parodytų, kokių kitų judesių reikia mokyti toliau. Kai ankstyvos vaiko raidos korekcijos procedūros bus išnaudotos, rekomenduojama kreiptis į vaiko raidos klinikas Vilniuje arba Kaune. Galiausiai kartą per metus cerebriniu paralyžiumi sergantiems vaikams privaloma skirti gydymą sanatorijoje. Svarbiausia, kad šią sistemą gerai išmanytų šeimos gydytojai, tada jie galėtų sudaryti optimalų vaiko raidos korekcijos planą, kuris apimtų visas šalyje esančias galimybes.

Logopedo pagalba taip pat būtina nuo kūdikystės. Didelė klaida manyti, kad vaikui logopedas reikalingas tada, kai jis pradeda kalbėti. Deja, tuomet jau gali būti per vėlu. Nėra nustatyta termino, nuo kada reikalinga logopedo pagalba. Logopedai turėtų konsultuoti nuo pat pirmų mėnesių. Jau 3 mėn. kūdikėliui galima nustatyti patologiją (padidėjęs liežuvio tonusas, lūpų judesiai ir kt.) ir parodyti mamai, kokių priemonių reikia imtis. Būtina ortopedinė korekcija, specialus regos, intelekto lavinimas. Svarbiausia nelaukti ir nemanyti, kad vaikas „išaugs”, o imtis visų įmanomų būdų jam pagelbėti.

Kokie yra kiti svarbūs gydymo, pagalbos būdai? Kokia situacija šioje srityje mūsų šalyje?

Kineziterapija ir kvalifikuota logopedo pagalba – pagrindiniai cerebrinio paralyžiaus gydymo metodai. Tačiau yra ir pagalbinių priemonių raumenų tonusui mažinti. Pavyzdžiui, raumenų tonusą galima mažinti medikamentais (midokalmas, baklofenas, diazepamas). Tačiau geriamoji jų forma – nėra labai veiksminga gydymo priemonė. Tuo tarpu laiku paskirtas pagalbinis gydymas botulino toksinu išties efektyvus, nors ir brangus.

Pasaulyje botulino toksino injekcijos pradėtos vartoti daugiau kaip prieš 20 m., Lietuvoje šis metodas įteisintas ir kompensuojamas tik nuo 2003-ųjų.

Kaip žinoma, cerebrinio paralyžiaus metu pažeidžiamas centrinis neuronas, sutrinka žemiau esančios nervų sistemos slopinimas ir raumens tonuso bei veiklos reguliacija. Dėl to raumenys tampa įtempti, dirglūs. Botulino toksino tikslas – švelni per daug įtempto raumens parezė. Dozė parenkama tokia, kad nesukeldama absoliutaus paralyžiaus slopintų nervinį impulsą perduodančių medžiagų išėjimą į sinapsę, ir taip blokuotų nervus. Vaisto gydomosios dozės labai mažos ir išties saugios.

Kokiais atvejais taikomas (kokios indikacijos) gydymas botulino toksinu? Kokia jo skyrimo, kompensavimo tvarka?

Dažniausiai botulino toksino leidžiama į dvigalvį blauzdos raumenį, siekiant, kad jis atsipalaiduotų ir pasiduotų mankštai. Suleidus šių vaistų, raumuo atsipalaiduoja, pagerėja jo mityba, jis gali pailgėti ir augti. Po injekcijos vaikui palaipsniui pavyksta atsistoti visa pėda, taisosi kelių, klubų, liemens padėtis. Vaikas pajunta, ką reiškia stovėti tiesiai, tuomet jį galima daug lengviau išmokyti žengti žingsnelius, kitų taisyklingų pozų ir pan. Galima vaisto leisti ir į kitus kojų bei rankų raumenis.

Noriu pabrėžti, kad gydymas veiksmingiausias tada, kai vaikas stipriai auga ir raumuo yra elastingas, todėl ir pagal SAM ministro įsakymą cerebriniu paralyžiumi sergantiems vaikams gydymas botulino toksinu kompensuojamas, jei injekcijos pradedamos nuo 2 iki 6 metų amžiaus.

Po injekcijos efektas trunka 3–4 mėnesius ar kiek daugiau, po to raumenų tonusas vėl pamažu ima didėti, todėl procedūrą būtina kartoti. Paprastai gydymo kursas – 5–6 botulino toksino injekcijos, derinant jas su aktyvia kineziterapija. Komplikacijų, gydydami botulino toksinu, nepastebėjome.

Dar vienas svarbus momentas, kodėl turėtume skirti botulino toksino, – tai atitolina ortopedines operacijas. Šios operacijos atliekamos siekiant pailginti raumenį arba sausgyslę. Bėda ta, kad vaikas nuolat auga ir šias operacijas reikėtų dažnai kartoti. Tuo tarpu skiriant botulino toksino injekcijų ortopedinės operacijos pradedamos vyresniame amžiuje. Todėl labai svarbu, kad pradėjus gydyti botulino toksinu vaikas gautų ir aktyvią kineziterapiją. Tai nurodo ir sveikatos apsaugos ministro įsakymas (2003 m. spalio 8 d.), pagal kurį gydant botulino toksinu būtina kineziterapija ir gydymo kontrolė po 1 mėn., 3 mėn. ir 6 mėn. Vaiko būklės stebėjimas būtinas, kad medikai galėtų įvertinti gydymo poveikį, spręsti apie jo tęstinumą ir kt.

Gydymas botulino toksinu Lietuvoje prieinamas visiems cerebriniu paralyžiumi sergantiems vaikams, jeigu tokio gydymo būtinumą patvirtina gydytojų konsiliumas. Šiuo metu šis gydymas gali būti skiriamas Kauno medicinos universiteto klinikų Neurologijos skyriuje, Vaiko raidos centre Vilniuje, Kauno vaiko raidos klinikoje „Lopšelis” ir Vilniaus universitetinės ligoninės Santariškių klinikų Vaikų neurologijos skyriuje.

Kokios kitos problemos iškyla gydant sergančiuosius cerebriniu paralyžiumi vaikus?

Nerimą kelia tai, kad per pastaruosius metus smarkiai sumažėjo vaikų, gydomų botulino toksinu. Iškilo klausimas: nejau sumažėjo naujų cerebrinio paralyžiaus atvejų? Ar jau visi vaikai pagydyti?

2008 m. pabaigoje Lietuvos vaikų neurologų asociacija svarstė šią susidariusią padėtį. Atlikę analizę nustatėme, kad 2004 m. Lietuvoje naujų pacientų, kuriems buvo pradėtas gydymas botulino toksinu, buvo 122, 2005 m. – 68, 2006 m. – 49, 2007 m. – 26, o 2008-aisiais – tik 21. Tuo tarpu naujų cerebrinio paralyžiaus atvejų nesumažėjo: esame paskaičiavę, kad kasmet vaikų, kuriuos galėtume pradėti gydyti botulino toksinu, galėtų būti apie 70–80. Vadinasi, daugybė jų liko be veiksmingos pagalbos.

Svarstėme, kodėl taip galėjo atsitikti. Galbūt dėl to, jog dalis gydytojų ir tėvų tuščiai viliasi, kad botulino toksinas sergantį vaiką visiškai išgydys, pastatys ant kojų tvirtai ir visam laikui. Tačiau taip nėra. Botulino toksinas – viena iš pagalbinių priemonių gydant sergančiuosius cerebriniu paralyžiumi. Tai – tik gydymo etapas, efektyvus tam tikrame amžiaus tarpsnyje, atitolinantis ortopedines operacijas.

Todėl kviečiame neurologus, šeimos gydytojus atkreipti dėmesį į cerebriniu paralyžiumi sergančius vaikus ir nepraleisti geros galimybės jiems padėti. Juk dažnai guodžiamės, kad daug ko savo pacientams pasiūlyti negalime, tad efektyviau išnaudokime esamas galimybes, nepraleiskime progos skirti veiksmingą gydymą botulino toksinu.

Noriu pabrėžti, kad gydant cerebrinį paralyžių nereikia svarstyti, kokį gydymo būdą – kineziterapiją, ortopedines operacijas, botulino toksiną ar kitą – pasirinkti. Reikia išnaudoti juos visus.

Kokią kitų šalių patirtį gydant sergančiuosius cerebriniu paralyžiumi mūsų šalies medikai norėtų perimti?

Lietuvoje dar nėra galimybių sergantiesiems cerebriniu paralyžiumi skirti baklofeno pompos. Turime šio vaisto geriamąją formą, tačiau ji mažai veiksminga. Tuo tarpu jeigu būtų galimybė švirkšti šio preparato nuolat, įkišus kateterį į nugaros smegenų kanalą, toks gydymas būtų efektyvus. Šie vaistai atpalaiduotų raumenis ir sudarytų galimybes, kad kineziterapijos procedūros būtų kuo veiksmingesnės.

Be ortopedinių operacijų sergantiesiems cerebriniu paralyžiumi gali būti atliekama užpakalinė nugaros smegenų šaknelių rizotomija. Šios operacijos metu įpjaunamos nervų šaknelės, siekiant sumažinti raumenų tonusą. Tačiau šis gydymo būdas sulaukia įvairių vertinimų, be to, šios operacijos labai sudėtingos ir Lietuvoje kol kas neatliekamos.

parašė N. Voronaja.